و هو مرض نادر و مهدد للحياة, ويحدث ذلك عندما يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ جدران الرئتين و الكبيبات الكلوية, و شخص هذا المرض الدكتور إرنست غودباستشر الذي حدد هذه المتلازمة في عام 1919. و دون التشخيص الفوري والعلاج, يمكن لهذا المرض ان يؤدي الى النزيف في الرئتين و الفشل الكلوي, و حتى الموت.
الاعراض :
قد تبدأ الاعراض ببطء, مما يؤثر تدريجياً على الرئتين ثم الكلى. و في حالات اخرى قد تتقدم الاعراض بسرعة, و تصبح شديدة في غضون ايام, و قد تشمل الاعراض الاولية ما يلي:
– التعب, الضعف, او الخمول.
– الغثيان او الاقياء.
– فقدان الشهية.
– مظهر شاحب.
و اذا كان المرض يتحرك للتأثير على رئتيك, فقد تحدث الاعراض التالية:
– سعال جاف.
– سعال دموي (نفث دم).
– ضيق او صعوبة في التنفس.
و في بعض الاحيان قد تكون الاعراض مهددة للحياة, لا سيما اذا كان هنالك الكثير من النزف. و اذا كان المرض يؤثر على الكليتين, فإنه قد يسبب ما يلي:
– حرقة اثناء التبول.
– دم في البول.
– تورم في اليدين او القدمين.
– ارتفاع ضغط الدم.
– الام الظهر.
الاسباب :
في حين ان السبب الدقيق وراء حدوث متلازمة غودباستشر غير معروف, الا انه يعتقد ان بعض السلوكيات و العوامل البيئية قد تضع الناس في مخاطر اكبر للإصابة. و قد تؤدي بعض الامراض التنفسية الناجمة عن العدوى الى ظهور هذا المرض, و قد يؤدي التعرض الى ابخرة الهيدروكربونات, الغبار المعدني, دخان التبغ, او بعض المواد الغير مشروعة مثل الكوكايين الى زيادة المخاطر. و يعتقد العلماء ان الجهاز المناعي يهاجم الرئة و انسجة الكلى لأن هذه الحالة تخدع دفاعات الجسم و يبدو الامر كما لو ان هذه الاعضاء هي اعضاء غريبة عن الجسم. و هذه المتلازمة تؤثر على الرجال اكثر من النساء, و تحدث اكثر شيوعاً في مرحلة البلوغ المبكر او بعد سن ال60. و هذا المرض هو اكثر شيوعاً عند القوقازيين.
التشخيص :
قد يستخدم الطبيب عدة اختبارات لتشخيص متلازمة غودباستشر, و يبدأ الطبيب بإجراء فحص بدني عادي, والتحقق من ارتفاع ضغط الدم, النزيف, اصوات القلب و الرئة الغير طبيعية. و يقوم ايضاً بمراجعة التاريخ الطبي للمريض. و يمكن للفحوص الاخرى ان تساعد في تحديد الاصابة بهذا المرض. و قد تظهر فحوص الدم وجود اجسام مضادة (بروتينات ينتجها الجهاز المناعي لمحاربة كل ما تم تحديده على انه تهديد للجسم) و التي تشير الى وجود مرض. و يمكن ايضاً ان تظهر مستويات عالية من الفضلات و التي قد تشير الى وجود مشاكل في الكلى. و يمكن الكشف عن وجود الدم و البروتين في البول من خلال فحص تحليل البول. و هذه الاعراض يمكن ان تشير ايضاً الى وجود مشاكل في الكلى. و قد تظهر صورة الاشعة السينية للصدر وجود بقع بيضاء او غير طبيعية تشير الى نزيف في الرئتين. و قد يكشف خزع الرئة عن التغيرات التي تشير الى وجود متلازمة غودباستشر. و خلال هذا الفحص يتم ازالة عينة من انسجة الكلى, و يتم ارسالها الى المختبر للفحص. و يقوم فنيين المختبر بالمساعدة على تحديد وجود الاجسام المضادة او الخلايا الغير طبيعية لمساعدة الطبيب على اجراء التشخيص.
العلاج:
يشمل العلاج اعطاء الادوية التي تقمع الجهاز المناعي, و قد تتضمن هذه الاجراءات واحدا او اكثر مما يلي:
– الادوية المثبطة للمناعة او التي تمنع الجهاز المناعي من صنع الاجسام المضادة التي تضر الرئتين و الكلى مثل سيكلوفوسفاميد.
– الكورتيكوستيرويدات, مثل البريدنيزون و الذي يساعد في السيطرة على النزيف في الرئتين. و هذه الادوية ايضاً تقمع الجهاز المناعي.
– يمكن استخدام علاج يسمى فصادة البلازما للمساعدة في تصفية الاجسام المضادة الضارة في الدم, و خلال هذا الاجراء يتم سحب الدم, وإجراء هذا العلاج و يتم نقل الدم مرة اخرى الى الجسم.
تعتمد العلاجات الاخرى على العمر, الصحة العامة, و شدة المرض. وقد يصف الطبيب ادوية اضافية للتحكم في تراكم السوائل و ارتفاع ضغط الدم. و بالاضافة الى الادوية, يمكن لتغيير النظام الغذائي مثل خفض كمية الملح على التحكم في التورم و ضغط الدم.
المصدر العلمي:
- Goodpasture’s syndrome. (2009, July).
http://www.kidney.org/atoz/content/goodpasture - Goodpasture syndrome. (2012, May).
http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/kidney-disease/goodpasture-syndrome/Pages/facts.aspx - Plasmapheresis. (n.d.).
https://www.kidney.org/atoz/content/Plasmapheresis
