و هو خلل ولادي يحدث عندما يظهر جزء من الوجه صغير او متخلف النمو, و السبب هو عدم تطور الجنين بشكل كامل, و قد تحدث مضاعفات بدنية نتيجة لهذا الخلل, و قد يحتاج الامر الى عمل جراحي. و يؤثر هذا المرض في المقام الاول على :
– الاذن.
– الفك.
– العين.
– الخد.
– العنق.
و تختلف شدة التخلف اختلافاً كبيراً. و معظم الناس الذين يعانون من هذه الحالة لديهم اختلافات في حجم و شكل هياكل الوجه من جانب واحد من الوجه مقارنة بالجانب الآخر. و هذا ما يسمى بعدم التماثل الوجهي . و البعض الآخر قد يتأثر على جانب واحد فقط من الوجه, و حوالي ثلثي الناس المصابين بهذه الحالة لديهم تشوهات مختلفة على جانبي الوجه.
الاعراض :
تشمل الاعراض الاولية مظهر غير طبيعي, و بعض التشوهات يمكن ملاحظتها بسهولة بينما البعض الآخر قد يبدو اقل وضوحاً, و تشمل التشوهات الاكثر شيوعاً ما يلي:
– جانب واحد من الوجه اصغر من الآخر.
– اذن صغيرة او مفقودة.
– زوائد لحمية في الاذن.
– عدم تطور القناة السمعية.
– فم واسع جداً.
– عظام صغيرة من الخد او الفك.
– نمو حول العين.
و تشمل المضاعفات الاخرى من هذا الاضطراب, تشوهات العمود الفقري, كلى غير طبيعية, و عيوب القلب. و بعض الاطفال لديهم ايضاً حركات عضلية محدودة, و صعوبة في فتح الفم, او ضعف في اطباق الاسنان. كما ان مشاكل الاعصاب او صعوبات السمع هي ايضاً شائعة.
ما هي عوامل الخطر لحالة الضمور الوجهي النصفي ؟
تحدث هذه الحالة ما بين 1 لكل 5600 و 1 لكل 26,550 ولادة. و تختلف النسب لأن الاطباء لا يتفقون دوماً على معايير التشخيص, و لان الحالات الخفيفة قد تكون غير مشخصة. لدى البالغين الذين يعانون من مرض الحمى القلاعية فرصة 3% في تمرير هذه الحالة الى اطفالهم. و يصيب هذا الاضطراب الذكور ضعف الاناث.
الاسباب :
لدى الجنين النامي ستة ازواج من الاقواس البلعومية, و التي تتطور الى عضلات, شرايين, اعصاب, و غضاريف الوجه و الرقبة. فالاقواس الاولى و الثانية تتطور الى الفك السفلي, الاعصاب, و العضلات المستخدمة في مضغ و تعابير الوجه و اجزاء من الاذن. و تحدث حالة الضمور الوجهي النصفي عندما لا تتطور هذه الاقواس بشكل صحيح. و السبب في ذلك غير معروف.
التشخيص :
لتشخيص هذه الحالة, على الطبيب مراجعة التاريخ الطبي للطفل و اجراء الفحوص البدنية, و خلال ذلك سيتم القاء نظرة عن كثب لكل ما يلي:
– الآذان.
– الفك.
– العيون.
– الاسنان.
– الخدين.
– الوجه.
و للحصول على نظرة افضل لهيكل وجه الطفل و رأسه, يمكن للطبيب طلب اجراء ما يلي:
– تصوير شعاعي.
– تصوير مقطعي محوسب.
– رنين مغناطيسي.
و لمعرفة ما اذا كانت اجزاء اخرى من الجسم متأثرة بهذه الحالة, قد يطلب الطبيب اجراء فحوص اخرى, مثل :
– فحص الامواج فوق الصوتية للكلى.
– التصوير الشعاعي للجزء العلوي من العمود الفقري للبحث عن وجود اختلافات في كيفية تناسب العظام معاً.
– تخطيط صدى القلب.
– تشوهات القلب نادرة عند الاطفال الذين يعانون من هذه الحالة, و تحدث كل من مشاكل الكلى و العمود الفقري في حوالي 10-15% من الاطفال الذين يعانون من الضمور الوجهي النصفي.
العلاج :
يعتمد العلاج على شدة الحالة, و عمّا اذا كان الطفل يعاني من امراض اخرى. حيث يمكن اجراء جراحة ترميمية, ولكن يمكن تأجيلها حتى يصبح الطفل اكبر سناً, و قد لا تكون الجراحة ضرورية, لكنها اختيار مناسب لأسباب تجميلية. و فيما يلي بعض الامثلة على العلاجات التي تعالج الشذوذ في مناطق مختلفة :
– الاذنين : جراحة تصحيح الاذنين يمكن ان تتم حول سن ال6-8 سنوات, و عندما تصل الاذنين لحجمهما الكامل, يتم اجراء اختبار سمع.
– الوجه: طعوم الانسجة او العضلات يمكن ان تستخدم لملء عظام الخد الغير طبيعية, و ذلك باستخدام اما نسيج الطفل الخاص او انسجة اصطناعية.
– الشفة المشقوقة : يمكن اجراء هذه الجراحة في عمر 3-4 شهور, بينما جراحة الحنك المشقوق قد يتم اجراؤها حتى يبلغ الطفل 1 سنة من عمره.
– التغذية و التنفس : يمكن ان يسبب الفك الصغير او الحنك المشقوق صعوبة في تناول الطعام و التنفس للرضيع, لذلك قد تلزم الجراحة لتصحيح هذا الوضع.