ماهو مرض المهق (البرص) ؟

ماهو مرض المهق (البرص) ؟

المهق او مايعرف بالبرص أو المهاق, هو مجموعة نادرة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي الى نقص او فقد لون الجلد, الشعر, او العينين. و يرتبط المهق مع بعض مشاكل الرؤية. و حوالي 1 من كل 18,000 الى 20,000 شخص في الولايات المتحدة مصاب بالمهاق. و سبب حدوثه هو عيوب جينية مختلفة و له عدة انماط :

  • – المهاق الجلدي العيني 1
  • – المهاق الجلدي العيني 2
  • – المهاق الجلدي العيني 3
  • – المهاق الجلدي العيني 4

المهق الجلدي العيني 1:

يرجع هذا النوع من المهاق الى وجود خلل في انزيم التيروزيناز tyrosinase, و له نوعان :

A : الشخص المصاب بهذا النوع يكون لديه غياب تام في صباغ الميلانين الموجود في الجلد, الشعر, و العينين. لذلك من اعراضه شعر ابيض, و جلد شاحب.

B: الاشخاص المصابين بهذا النوع يكون لديهم انتاج قليل من صباغ الميلانين و يزيد النقصان مع تقدم العمر.

– المهق الجلدي العيني 2:

و هو اقل شدة من النوع السابق, و اكثر شيوعاً في جنوب افريقيا, الصحراء الكبرى, الامريكيين من اصل افريقي, و الهنود الحمر. حيث يولد الشخص مع لون جلد خفيف, و لون شعر اصفر, اشقر, او بني فاتح.

– المهق الجلدي العيني 3:

و سببه خلل في جين TYRP1, و عادة ما يصيب الاشخاص ذوي البشرة الداكنة, و السوداء. و لاسيما في جنوب افريقيا, و يكون لدى هؤلاء الاشخاص جلد بني محمر, و شعر محمرّ, و عيون بنية او عسلية.

– المهق الجلدي العيني 4:

يعود سبب هذا النوع الى خلل في بروتين SLC45A2, مما يؤي الى انتاج الحد الادنى من صباغ الميلانين, و عادة ما يصيب الاشخاص المنحدرين من اصل شرق اسيا. و تكون الاعراض مشابهة للنوع ال2.

المهق البصري :

سببه طفرة جينية على الكروموزوم X, و يصيب الذكور بشكل حصري, و هذا النوع يؤثر فقط على العينين. و يكون لدى هؤلاء الاشخاص لون شعر, و جلد عادي.

متلازمة Hermansky-Pudlak:

هو شكل نادر من المهاق, و يحدث نتيجة لخلل احد جينات LYST, و اعراضه مماثلة للمهاق العيني الجلدي. و يترافق مع اضطرابات نزيف في الرئة و الامعاء.

متلازمة Chediak-Higashi:

شكل نادر آخر من المهاق, و هو نتيجة لخلل في جين LYST, و اعراضه مشابهة للمهاق الجلدي العيني, و لكن لا يؤثر على جميع مناطق الجلد. و الشعر عادة ما يكون بني او اشقر مع لمعة فضية. و الجلد يكون ذو لون خفيف او رمادي, و الاشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم خلل في خلايا الدم البيضاء, مما يزيد من خطر الاصابة بعدوى.

متلازمة Griscelli :

هو اضطراب وراثي نادر للغاية, و يرجع ذلك الى وجود خلل في احد ثلاثة جينات. حيث تم تشخيص 60 حالة في العالم منذ عام 1978, و عادة ما تحدث هذه المتلازمة مع المهاق (لاتؤثر على الجسم بأكمله), مشاكل في الجهاز المناعي, و مشاكل عصبية. و عادة ما ينتج عنها الموت خلال العقد الاول من العمر.

ما سبب حدوث المهق ؟

سبب حدوث المهاق هو خلل في احد الجينات المسؤولة عن انتاج و توزيع الميلانين, و قد يؤدي هذا الخلل الى غياب انتاج الميلانين او انخفاض في كميته, و هذه الجينات تنتقل بالوراثة من الاباء الى الابناء.

عوامل الخطورة :

المهاق هو اضطراب وراثي موجود منذ الولادة, حيث تزداد فرص الاصابة بهذا الاضطراب اذا كان الآباء حاملين للجين المسبب له.

 ما هي اعراض المهق ؟

– غياب لون الشعر, الجلد او العينين.

– لون شعر, جلد, عينين فاتح.

– بقع جلدية ذات لون غائب.

و قد يؤدي المهاق الى حدوث مشاكل في الرؤية, و تشمل :

– الحول.

– الخوف المرضي من الضوء.

– رأرأة.

– ضعف بصري او العمى.

– اللابؤرية

كيف يتم تشخيص المهق ؟

الطريقة الاكثر دقة لتشخيص المهاق هي من خلال الاختبارات الجينية للكشف عن الجينات المعيبة المرتبطة بالمهاق, و تشمل الطرق الاخرى تقييم الاعراض من قبل الطبيب, و اختبار حساسية العين للضوء للكشف عن مشاكلها المرتبطة بالمهاق.

العلاج :

لا يوجد علاج للمهاق, الا انه يمكن تخفيف الاعراض و الوقاية من اضرار الاشعة الشمسية, و قد يشمل العلاج ما يلي:

– ارتداء نظارات شمسية لحماية العينين من الاشعة فوق البنفسجية.

– ملابس واقية  لحماية البشرة من الاشعة فوق البنفسجية.

– نظارات طبية لتصحيح مشاكل الرؤية.

– عملية جراحية في عضلات العينين, لتصحيح حركات العين الغير طبيعية.